半側顏面短小畸形(hemifacial microsomia,HFM),俗稱大小臉,又稱第1、2鰓弓綜合征、先天性耳顱綜合征、單(雙)側顱面發(fā)育不良、耳鰓源性發(fā)育不良等,是臨床常見的先天性顱頜面畸形。
癥狀表現(xiàn)為
HFM主要臨床表現(xiàn)包括患側面部短小、皮下軟組織變薄、外耳畸形及聽力障礙、腮腺發(fā)育不良、咬合面傾斜、顏部偏斜、面神經發(fā)育不良、面橫裂等。其中骨骼畸形以下頜骨發(fā)育不良最常見,患側下頜體及下頜升支發(fā)育短小,顳下頜關節(jié)發(fā)育不良或缺如,可作為與其他面部發(fā)育不良相鑒別的重要依據(jù)。
不同年齡段的手術選擇
由于半側顏面短小畸形的多部位性,嚴重程度不一,以及出生后畸形隨生長發(fā)育進展性加重的特點,使手術治療非常復雜,由于手術需恢復顱面骨骼的外形和體積,因此,不同年齡階段其治療方案不同:
【0~2歲】
在1歲以內可行耳前皮贅切除,矯正大口畸形或面橫裂,以改善面部的外觀。如果病變累及額骨(類似于斜頭畸形的表現(xiàn)),應在此期內行顱內外聯(lián)合額眶骨前推術,此期間不考慮矯正下頜骨畸形。
【2~6歲】
2歲以后,下頜骨升支高度有中至重度短缺(PruzanskyⅠ及Ⅱ型)的患者,可行下頜骨延長術,牽開成骨不僅使下頜骨在各個方向均有所延長,而且同時伴有軟組織及咀嚼肌的延長,從而減少了復發(fā)及移植骨的吸收。此外延長后的下頜骨升支及髁狀突更接近于正常的解剖形態(tài)、位置和大小。
【6~14歲】
此期為替牙期,需要合理的正畸治療,佩戴功能性矯治器,以促進受累牙槽骨的生長及恒牙的萌出。如果患者以前從未進行下頜骨畸形的矯治,可采用下頜骨延長術來治療下頜骨發(fā)育不良。
【14歲以后】
14歲是骨骼的成熟期,14歲之后,顱面骨的進一步生長變化是非常微小的,此期進行外科重建術的適應證是:①外科重建手術后及受累部位生長發(fā)育速度不及正常側,又出現(xiàn)骨性畸形。②軟組織的缺陷導致的顱面外形不佳;③咬牙合關系錯亂;④以前未經治療的患者。
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